Comment le syndrome de Wolf Hirschhorn est-il diagnostiqué ?
Comment le syndrome de Wolf Hirschhorn est-il diagnostiqué ?

Vidéo: Comment le syndrome de Wolf Hirschhorn est-il diagnostiqué ?

Vidéo: Comment le syndrome de Wolf Hirschhorn est-il diagnostiqué ?
Vidéo: Wolff Parkinson White Syndrome (WPW): ECG, symptômes et traitement 2024, Décembre
Anonim

Les diagnostic est confirmé par la détection d'une suppression du Loup - syndrome de Hirschhorn région critique (WHSCR) par analyse cytogénétique (chromosome). L'analyse cytogénétique conventionnelle détecte moins de la moitié des délétions qui causent le WHS.

Par conséquent, le syndrome de Wolf Hirschhorn peut-il être détecté ?

Un test qui peut détecter plus de 95 % des délétions chromosomiques dans Loup - Hirschhorn est appelé test d'« hybridation in situ en fluorescence » (FISH). Les tests effectués après la naissance de votre bébé sont également pouvez identifier la délétion partielle du chromosome.

Quelle est l'espérance de vie d'une personne avec le Syndrome de Wolf Hirschhorn ? La moyenne espérance de vie est inconnu. La faiblesse musculaire peut augmenter le risque d'infections pulmonaires et, en fin de compte, réduire la espérance de vie . De nombreuses personnes, en l'absence de malformations cardiaques graves, d'infections pulmonaires et de crises incontrôlables, survivent jusqu'à l'âge adulte.

En conséquence, quels sont les symptômes du syndrome de Wolf Hirschhorn ?

Le syndrome de Wolf-Hirschhorn (WHS) est une maladie génétique qui affecte de nombreuses parties du corps. Les principales caractéristiques comprennent une apparence faciale caractéristique, une croissance et un développement retardés, Déficience intellectuelle , faible tonus musculaire (hypotonie) et convulsions.

Comment se transmet le syndrome de Wolf Hirschhorn ?

Entre 85 et 90 pour cent de tous les cas de Loup - syndrome de Hirschhorn ne sont pas hérité . Ils résultent d'une délétion chromosomique qui se produit de manière aléatoire (de novo) lors de la formation des cellules reproductrices (ovules ou spermatozoïdes) ou au début du développement embryonnaire.

Conseillé: