Sur quel chromosome la maladie de Tay Sachs affecte-t-elle ?
Sur quel chromosome la maladie de Tay Sachs affecte-t-elle ?

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Vidéo: Quelle est la relation entre les tay sachs et la génétique 2024, Novembre
Anonim

Un défectueux gène sur le chromosome 15 (HEX-A) provoque la maladie de Tay-Sachs. Ce défectueux gène empêche le corps de fabriquer une protéine appelée hexosaminidase A. Sans cette protéine, des substances chimiques appelées gangliosides s'accumulent dans les cellules nerveuses du cerveau, détruisant les cellules du cerveau.

Ici, Tay Sachs est-il une anomalie chromosomique ?

Non. Tay - Sachs La maladie est une maladie autosomique récessive. Les affections liées au sexe sont causées par des gènes situés sur un sexe chromosome (X ou Y). Tay - Sachs la maladie est causée par un gène (HEXA) situé sur chromosome 15, un autosome.

quel type de mutation génétique est la maladie de Tay Sachs ? Tay - maladie de Sachs est une maladie autosomique récessive affectant le système nerveux central. Le trouble résulte de mutation dans le gène codant pour la sous-unité alpha de la bêta-hexosaminidase A, une enzyme lysosomale composée de polypeptides alpha et bêta.

Par conséquent, qui est le plus susceptible de contracter la maladie de Tay Sachs ?

Chaque année, environ 16 cas de Tay - Sachs sont diagnostiqué aux États-Unis. Bien que les personnes d'origine juive ashkénaze (d'ascendance d'Europe centrale et orientale) sommes à le plus haut risque, personnes d'origine canadienne-française/cajun et origine irlandaise ont également été trouvé à ont les Tay - Sachs gène.

Qu'arrive-t-il aux personnes atteintes de Tay Sachs ?

Tay - Sachs La maladie est une maladie rare transmise des parents à l'enfant. Ces substances grasses, appelées gangliosides, s'accumulent jusqu'à des niveaux toxiques dans le cerveau de l'enfant et affectent le fonctionnement des cellules nerveuses. Au fur et à mesure que la maladie progresse, l'enfant perd le contrôle musculaire. Finalement, cela conduit à la cécité, la paralysie et la mort.

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